女婴得泡泡龙症 皮肤一蹭就起泡妈妈24小时都得抱着

6月11日上午，一对随州的年轻夫妻抱着一个女婴来到武汉协和医院小儿科病房，得知病房有床位可以将孩子收入院时，这对父母喜出望外。这个女婴名叫萌萌，半岁多的她只有7斤重，属于重度营养不良。打开包单，护士看到小萌萌的全身有几乎40%的皮肤都有不同程度的破损，还有好多创面都有脓性分泌物，严重的地方结着厚厚的黑痂，手和脚上没有一处皮肤是完整的，身上弥漫着一股腥臭味。

面对残酷的现实，妈妈包红梅却很坚定，昨天她说：“只要孩子在世一天，我就要给她百分之百的母爱，期望能创造奇迹。”今年元月宝宝在河北邢台出生时，就被发现左手无名指没有皮肤覆盖，随后被确诊患上了这种罕见病，他们跑遍了北京几家大医院，医生都告诉他们这种病全世界尚没有治疗的方法。

由于孩子的皮肤一蹭就起泡，不断疼痛哭闹，根本不能“沾床”，从萌萌出生开始，包红梅只有成天抱着她，实在困了才交给孩子奶奶搭个手。“抱着的同时还要不断变换姿势，以减少孩子皮肤受压的时间，缓解疼痛。即使这样，孩子身上的水泡还是此起彼伏。”包红梅无奈地说。

经过医院20多天的细心护理和治疗后，小萌萌的感染得到了控制，6月底出院后，护士长李力还经常与包红梅保持联系，给予护理指导。

武汉协和医院儿科专家胡晓华医生说，女婴患的是大泡表皮松解症，这是一种由于基因突变引起的遗传性疾病，患病概率为五万分之一。

这种疾病的临床表现是患者皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水泡及血泡，水泡破损后会导致破损处皮肤糜烂、粘连，所以也叫“泡泡龙宝宝”。“萌萌因患有大泡表皮松解症合并脓毒血症，在这样的严重并发症的情况下，一般很难存活，孩子可能活不过两岁。”胡晓华说。